【摘要】 目的探讨进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）的临床特点及头颅MRI、正电子发射体层扫描（PET）检查在本病中的诊断价值。方法回顾性分析19例PSP患者临床特点、神经影像学特征。结果19例PSP患者中，12例患者以走路不稳、反复向后跌倒为首发，17例患者出现垂直性核上性眼肌麻痹，假性球麻痹出现较早，还伴有轴性肌张力障碍、轻度痴呆等症状。19例患者均行头颅MRI检查，10例患者正中矢状位可见中脑上端萎缩，呈“蜂鸟征”，水平位可见中脑前后径变小，呈“鼠耳征”，1例患者中脑被盖和顶盖部T2加权像显示弥散性高信号，中脑萎缩随病程加重。13例患者PET检查，均可见中脑葡萄糖代谢降低，双侧额叶葡萄糖代谢降低比较明显，部分合并顶叶或顶枕联合区葡萄糖代谢降低。结论PSP临床表现变异较大，但通过头颅MRI、PET等辅助检查的特征性表现，可为诊断及鉴别诊断提供依据。